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Miastenia Gravis - Definición
La MIASTENIA GRAVIS (M.G) es una enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que causa extrema debilidad de los músculos voluntarios del cuerpo, fatiga que aumenta con la actividad y mejora con el reposo.

Puede afectar a cualquier individuo de cualquier raza o condición social. Se ve más frecuentemente en mujeres jóvenes y hombres de edad. No es hereditaria ni contagiosa. La M.G. puede involucrar a un solo músculo o a un grupo muscular. Los músculos que controlan la masticación, deglución y el movimiento ocular son los más frecuentemente afectados, seguidos por los músculos que controlan los brazos y piernas.

Los músculos respiratorios también pueden ser afectados. La debilidad de dichos músculos puede ocasionar falta de aire, incapacidad para respirar profundamente o para toser. Aquellos pacientes que experimentan severa dificultad respiratoria requieren hospitalización en una terapia intensiva respiratoria. Para comprender la debilidad muscular del paciente miasténico necesitamos saber como funcionan los músculos. Ellos son controlados por el sistema nervioso. Para que un músculo voluntario se contraiga para que ud. pueda masticar, hablar o caminar, el cerebro envía un mensaje a lo largo de un nervio hasta la terminación nerviosa. La terminación nerviosa está muy cerca del músculo pero no se contacta con él. La separación entre la terminación nerviosa y el músculo se llama unión neuromuscular. El mensaje que ha sido enviado desde el cerebro hasta la terminación nerviosa produce la liberación de una sustancia química (acetilcolina) en la terminación nerviosa. La acetilcolina lleva el mensaje a un lugar especial sobre el músculo llamado receptor. Cada unión neuromuscular tiene muchos receptores. Cuando un número suficiente de receptores han sido activados por la acetilcolina, el músculo se contrae. La debilidad muscular se produce porque hay una reducción en el número de receptores en la unión neuromuscular. La destrucción de receptores es debida a anticuerpos.

El origen de los anticuerpos es desconocido. Debido a que en la destrucción de los receptores está involucrado un anticuerpo, la M.G. está clasificada como una enfermedad autoinmune. Para comprender lo que significa el término autoinmune, debemos explicar como funciona el sistema de defensa del cuerpo. Detrás del esternón existe una pequeña glándula llamada timo. Durante el período de crecimiento, la glándula del timo está involucrada en el desarrollo del sistema inmunológico que permite al organismo defenderse de las enfermedades.

El rol exacto que cumple el timo en la M.G. aún se desconoce. El timo produce cierto tipo de células que son una parte vital del sistema inmune. Éstas células estimulan la producción de anticuerpos que reconocen los invasores extraños llamados antígenos. Normalmente los anticuerpos destruyen los antígenos antes de que se produzca la enfermedad. En una enfermedad autoinmune (existen diferentes clases) los anticuerpos se vuelven locos "erróneos". En lugar de atacar al invasor extraño, los anticuerpos erróneos comienzan a atacar al organismo que debería proteger. En pacientes con M.G. estos anticuerpos erróneos atacan los receptores de la unión neuromuscular. Ahora sabemos que hay un 80% / 90% de reducción de los receptores de acetilcolina en el músculo debido a la acción de los anticuerpos erróneos. La tasa de destrucción de los anticuerpos es mayor que la de su reemplazo. Por lo tanto, la acetilcolina no alcanza a suficientes receptores para producir una fuerte contracción muscular. Esto lleva a la debilidad muscular. Para identificar la causa de la debilidad muscular debe someterse a un examen neurológico, que incluye pruebas de fuerza muscular. Si el médico sospecha que el paciente puede tener M.G. podrá efectuar una prueba de Edrofonio o Tensilon. La medicación es inyectada por vía venosa. La fuerza muscular será evaluada antes y después de la medicación. Una mejoría en la fuerza muscular provee un fuerte sustento al diagnóstico de M.G. Otra prueba que puede hacerse para confirmar el diagnóstico de M.G. se llama electromiografía, que es la estimulación repetitiva de un nervio que resulta en un particular tipo de respuesta. Una muestra de sangre también puede ser analizada para determinar la presencia de anticuerpos erróneos (Dosaje de A.C.R.A., en inglés Anticholinergic Receptor Antibody).

Otro estudio es la Tomografía de Tórax. No existe aún cura para la M.G. pero puede ser controlada de diferentes formas. Estos tratamientos incluyen medicación, plasmaféresis, inmunoglobulina y timectomía.
 
Miastenia Gravis - Medicación
La medicación es el tratamiento más frecuentemente usado. Las drogas más corrientemente usadas son los compuestos anticolinesterásicos, tal como el Mestinón (Bromuro de Piridostigmina). Esteroides como la Prednisona y otros agentes inmunosupresores como el Imurán. Otra forma de tratamiento es la plasmaféresis, que remueve los anticuerpos erróneos del plasma que contiene la sangre (lavado de sangre).

La respuesta a este tratamiento varía en cada paciente. Otro tratamiento para la M.G. es la timectomía, que consiste en la extracción del timo. La timectomía puede disminuir la severidad de los síntomas miasténicos. El grado en que los síntomas mejoran difieren con cada paciente.
La perspectiva para los pacientes con M.G. es variable. El tratamiento no detiene completamente la enfermedad pero mejora los síntomas. En algunos casos la enfermedad puede entrar en remisión en cuyo caso los síntomas desaparecen y el tratamiento no es necesario.

El médico deberá determinar que tipo de tratamiento es el mejor para el paciente. El tratamiento de la M.G. requiere una muy cuidadosa atención al prescribir la terapia. Debe existir una buena relación de trabajo entre el paciente y el equipo terapéutico.

La M.G. no es curable, es controlable, permitiendo a la mayoría de los pacientes llevar una vida casi normal, en algunos casos puede haber una remisión espontánea.
 
 
AMiGRo - Asociación Miastenia Gravis Rosario - Salta 1892, Rosario, Santa Fe, Argentina - info@miasteniarosario.com.ar